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马凡综合症的诊断与治疗

发布时间:2025-03-11 04:50:17来源:

马凡综合症是一种遗传性结缔组织疾病,主要影响心血管系统、眼睛和骨骼系统。患者通常表现出长臂、长腿、手指细长等特征,且容易出现心血管并发症,如主动脉瘤和主动脉夹层。

诊断马凡综合症需要通过详细的家族病史调查、临床表现评估以及影像学检查(如超声心动图)来确认。基因检测也是重要的辅助诊断手段之一。对于确诊的患者,定期的心血管监测是必要的,以便及时发现并处理可能出现的问题。

治疗方面,主要包括药物治疗和手术治疗。β受体阻滞剂可以减缓主动脉扩张的速度;而当主动脉瘤增大到一定程度或出现破裂风险时,则需要进行手术干预。此外,针对眼部问题,如晶状体脱位,也可能需要眼科手术矫正。

通过综合管理,许多马凡综合症患者能够维持较好的生活质量。

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